患者苟丹的手向后翻转180度，能触到自己的耳垂
他
身形宛如竹竿，又瘦又高；四肢细长，双臂平伸指距大于身长，
双手下垂过膝，指节宽大突出弯曲，下半身比上半身长；
头颅较小，高颧骨、小下巴、双眼高度近视……
他是一名挣扎在死亡线上的“蜘蛛人”
有一种罕见的疾病，能将人变得四肢细长，状若蜘蛛。与怪异的身材变形相比，这种病症最可怕的变形却在体内的心脏：主动脉瘤、合并主动脉夹层瘤和主动脉瓣严重关闭不全———每一种症状都能随时致人于死地。因此，有人称这种病人的心脏为“玻璃心”，一碰就碎。
这种先天性的基因遗传疾病叫马凡氏综合症，发病率在万分之一左右。昨日，成都商报记者零距离接触“蜘蛛人”患者，解密这份“死亡档案”，同时为您掀开心脏高难度手术———“速冻活人”的神秘面纱……
A
神秘“蜘蛛人”
神秘：亲人离奇死去
在苟丹六岁那一年（1986），母亲就离奇地死亡了。这一切来得毫无征兆，上午还在地里干活的壮劳力，下午就永远地离开了他。在他印象中，母亲仍是身材高大、四肢细长的模样。
多年以后，不少人说他的身材越来越像他的母亲。而他还不知道，一种遗传性的可怕疾病，已经缠上了他。2005年，在深圳打工的苟丹参加单位体检，发现心脏有杂音，随后被诊断为马凡氏综合症。当时，他的心脏已经肿大近1/3，如果不立即进行手术，生命就会有危险。
昨日，在四川大学华西医院，成都商报记者见到了31岁的苟丹，他身高1.75米，非常消瘦。因为体内的血管动脉瘤，他将要进行第二次手术。第一眼看上去，就发现他硕长的四肢显得与身体极不协调。“我的手掌是不是特别长？我们比一下。”成都商报记者将自己的手掌平放到苟丹的手掌上，发现自己的手掌只有他的2/3。“我的中指至少有15厘米长，我看起来和蜘蛛侠一样，手长身高。”成都商报记者发现，他的腿和脚比一般人要长出许多。
可怕：背部疯长成弓形
苟丹说，他家住在通江县农村，一个叫渔池巷的地方。从小，他个子就比平常人要高一些，到了初中，身体突然就像吃了激素一样疯长。到了初三，身高有174厘米。到了高中，身体还是继续不停地长，但苟丹发现自己的脊柱已开始有些变形，尤其是脊椎位置竟长得向外凸了出来，成“弓”形。同时，苟丹还有一个“特异功能”，那是一套平常人根本没有办法完成的高难度动作：他的双手，能向后翻转180度，触到自己的耳垂。同时，他的大拇指，能向手心内弯曲90度。
今年，苟丹与湖南籍女友相爱6年了，他们准备在手术后领结婚证。在苟丹患病的这么多年，女友始终没有放弃这段感情，这让他心存感激。因为两人过于默契，还闹出了个笑话：“好多人都以为我们是兄妹。哈哈。”
危险：“玻璃心”伤痕累累
和苟丹一样，40岁的张勇军也是一位马凡氏综合症患者。和他体型几乎一样的哥哥，已经悄然离世。身高1.75米的张勇军，身体瘦高，双手双脚十分纤长。从小到大，他最为烦恼的事就是买长袖衣服。因为无论什么衣服，对他来说袖子都是短一截的。
在没有发病以前，张勇军一直在家里养奶牛。作为家里的顶梁柱，他一次能挑100斤的草料，没有发现身体有什么异常。
几个月以前，张勇军突然出现了“胸闷、呕吐、晕倒”等症状，才在华西医院确诊为马凡氏综合症。经过检查，张勇军的心脏已经伤痕累累：主动脉夹层病变自主动脉瓣环，延续至升主动脉、主动脉弓、降主动脉。在华西医院，心胸外科的张尔永教授为他做了“补心”手术。目前，他已经恢复良好，出院回家了。而张勇军的妹妹，将要来到华西医院进行检查，她和哥哥的体貌特征惊人地相似。
B
为了给蜘蛛人们“补心”，解除“定时炸弹”的危险，华西医院心胸外科的专家们倾注了无数心血。全身麻醉“速冻活人”，争分夺秒切开男子心脏里破损的主动脉，换上一根由高分子材料制成的人工血管……这种“深低温停循环”手术方法，对于不懂医的人来说，神秘得犹如一段传说。昨日，张尔永教授以患者张勇军的手术为例，带领成都商报记者开启了一场科学之旅，试图揭开“马凡氏综合症”心脏手术的神秘面纱……
2月13日上午8时许，张勇军的手术开始了。此次手术包含三个部分：Bentall＋全弓置换＋降主动脉支架置入术。手术在当日下午6时结束，持续了10个小时。
换阀门
心脏停跳冰渣保鲜
心脏停跳往往意味着一个人生命的终止，然而，马凡氏综合症心脏手术的第一步就是要让患者的心脏停止工作。手术全身麻醉后，张尔永教授打开患者的胸腔，并用体外循环机暂时代替了心脏的功能，血液缓缓在机器与患者身体间循环流动。为了给暂时休息的心脏保鲜，专家们给它盖了一层冰渣。
接下来要做的是医学界称之为的Bentall手术。通俗地说，就是给患者心脏换个阀门（心脏的瓣膜）。人的心脏就好像是一个泵，源源不断地把血液压出，输送到动脉血管。这个泵的阀门（心脏的瓣膜）的作用在于，保证压出来的血不会反流回心脏。
换管道
“速冻活人”换血
张勇军的心脏，不光阀门坏了，而且与心脏连接的管道（主动脉血管）也发生了病变。手术的第二步便是给他换上人工血管。而换血管，必须用到一项“速冻活人”的技术。在仪器控制下，患者的体温开始下降，半小时后稳定在24.4℃。此时，患者除脑部有微量的血液流动外，全身血液循环基本停止，手术进入深低温循环状态。
通常人的体温在37℃左右，体温下降2℃，人就开始失去知觉，心率失常，体温下降到24℃时，心脏就会停止跳动。这次手术中，患者被“速冻”后的体温比正常时下降了足足13℃！“冬眠”中，患者体内的血液被抽空，所需能量不能通过血液供给，而是依靠右锁骨下动脉插管，进行脑灌注脑保护。
长15厘米、直径2．8厘米的米白色软管，前端还有3个分支，这就是要植入张勇军体内的人工血管，学名叫做主动脉弓，几个分支与身体的大动脉血管相连，条条都是生命线。
修复“管中管”
血管内植入支架
恢复体外循环！患者的体温逐渐恢复正常。下面的手术，是要修复患者的降主动脉。这根为脊髓供血的大血管出现了分层，出现了“管中管”的现象。薄薄的血管壁一旦被血液冲破，患者几秒钟就会丧命。这根血管分支非常复杂，如果单纯地换成人工血管，很有可能给患者造成后遗症。因此，医生不再采用换血管技术，而是在血管内植入一个支架，让已经分层的血管“合二为一”。
名词解释
蜘蛛人
马凡氏综合症患者，俗称“蜘蛛人”，主要因病人手长脚长，状似蜘蛛而得名。这是一种遗传性结缔组织病变，有家族史。患者体格细高，胸廓或者头颅畸形，可能有眼晶体脱位或者高度近视，关节松弛以及一系列心脏病和大血管病变。
特别提醒
及时诊治 远离死亡
美国排球运动员海曼、我国排球国手朱刚、小提琴大师帕格尼尼……马凡氏综合症，让这些人的生命消逝。令人欣慰的是，随着医学技术的提高，越来越多的“蜘蛛人”得到了有效的治疗。近几年来，华西医院心胸外科在冠心病、风心病及常见先心病的外科治疗继续保持国内先进水平的同时，在大血管手术方面也有长足的进步，在大型综合性医院中大血管手术的例数和疗效均占前茅。
“很多人觉得身体瘦高，四肢较长是正常的事。不少家长，还因此把孩子送去打篮球。事实上，出现这种情况，人们应该首先想到排除马凡氏综合症。”张尔永主任告诉记者：“由于这种先天性疾病的特征比较明显，如果及早发现接受治疗，不会危及患者生命。
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